Jest to rzadko występująca postać cukrzycy, opisana po raz pierwszy przez Lawrence’a w 1946 r., charakteryzująca się uogólnionym lub ograniczonym zanikiem tkanki tłuszczowej, powiększeniem wątroby, hiperlipidemią, insulinoopornością i brakiem skłonności do ketozy, Obecnie wyróżnia się kilka postaci tego zespołu: a. Postać wrodzoną (zespół Seipa), przekazywaną przez autosomalny gen recesywny. Lipoatrofia występuje już w okresie niemowlęctwa lub wczesnego dzieciństwa, natomiast cukrzyca pojawia się zwykle w drugiej dekadzie życia. Cechami charakterystycznymi dla tego zaburzenia są: przyspieszenie wzrostu (do okresu pokwitania), niekiedy przerost zewnętrznych narządów płciowych, ale bez przedwczesnego dojrzewania. Z czasem występuje marskość wątroby, która jest najczęściej przyczyną zgonu. b. Postać nabytą (zespól Lawrence’a), występującą sporadycznie, częściej u kobiet. Cukrzyca o obrazie wyżej opisanym pojawia się po okresie pokwitania lub nieco później. Zanik tkanki tłuszczowej jest najczęściej uogólniony, czasem jednak ogranicza się do górnej połowy ciała. Także w tej postaci występuje hepatomegalia, a niekiedy uszkodzenie nerek i ich niewydolność. c. Postać dziedziczną, przekazywaną przez gen dominujący, opisaną niedawno. Występują w niej te same zaburzenia metaboliczne co w poprzednich postaciach, natomiast lipoatrofia jest ograniczona i z reguły nie dotyczy twarzy. d. Grupę różnych postaci lipoatrofii nabytej, częściowej, postępującej. Patogeneza cukrzycy lipoatroficznej nie jest dotąd wyjaśniona. Wyrażono pogląd, że przyczyną charakterystycznych dla tego zespołu objawów mogą być wyizolowane z moczu, a prawdopodobnie krążące we krwi, polipeptydy: działający antagonistycznie wobec insuliny, diabetogenny, adypokinetyczny czynnik Louisa oraz substancja powodująca rozpad tkanki tłuszczowej (lipid mobilizing substance, LMS); nie jest jednak pewne, czy pojawienie się tych peptydów we krwi jest zjawiskiem pierwotnym, czy wtórnym. W postaci wrodzonej cukrzycy lipoatroficznej stwierdzono zmniejszenie wiązania insuliny przez monocyty krwi, co może sugerować receptorowy mechanizm insulinooporności. W różnicowaniu z innymi postaciami cukrzycy, w tym także z cukrzycą idiopatyczną, najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym jest całkowity zanik tkanki tłuszczowej podskórnej, co powoduje uwidocznienie zarysów mięśni i nadaje kobietom męski wygląd. Z tych samych względów wysycenie kości na zdjęciach rentgenowskich jest większe niż normalnie. Stałym objawem jest hepatomegalia oraz nieprawidłowe wyniki prób czynnościowych wątroby. We krwi stwierdza się zwiększenie stężenia triglicerydów, w mniejszym stopniu cholesterolu; w postaci wrodzonej zwiększone jest także stężenie insuliny (IRI) i glukagonu. Leczenie tej postaci cukrzycy ze względu na insulinooporność i duże wartości glikemii wymaga stosowania dużych dawek insuliny i nastręcza trudności z uzyskaniem zadowalającego wyrównania metabolicznego.
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- grudzień 2022
- listopad 2022
- sierpień 2022
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- InsulinaProces wydzielania insuliny przez komórki B podlega prawdopodobnie kontroli przez własny produkt tych komórek na zasadzie sprzężenia zwrotnego. Przemawiają za tym obserwacje …
- Antygenowość i immunogenność insulinyInsulina, podobnie jak wszystkie inne hormony białkowe, ma właściwości antygenu. Wprowadzona drogą pozajelitową powoduje u wyższych kręgowców odpowiedź komórek immunologicznie kompetentnych (limfocytów …
- Cykliczne nukleotydyInsulina zmniejsza stężenie cAMP w komórkach, głównie przez aktywację fosfodiesterazy, i powoduje przejściowy wzrost stężenia cGMP. Wpływ hormonu na cAMP występuje jednak …
- Potencjalna nietolerancja glukozyDawniej stan ten nazywano cukrzycą potencjalną lub (retrospektywnie) stanem przedcukrzycowym (piaediabetes). Rozpoznaje się ją u osób, u których test tolerancji glukozy daje …
- HemochromatozaW chorobie tej, charakteryzującej się nadmiernym odkładaniem złogów żelaza (hemosyderyny) w tkankach, głównie w wątrobie i trzustce (zawartość żelaza w tych narządach …
- Pierwotne uszkodzenie włókna osiowego związane z zaburzeniem przemiany mioinozytoluZawartość tego cyklicznego poliolu, będącego jednym z 9 stereoizomerów inozytolu i mającego uznane działanie biologiczne, jest w nerwach obwodowych 30 razy większa …
- Inne zakażeniaW tej grupie na uwagę zasługuje ze względu na bardzo niepewne rokowanie „złośliwe” zapalenie ucha zewnętrznego (otitis extema maligna). Jest to rzadka …
- Obraz kliniczny i rozpoznanie nefropatii cukrzycowejNie ma specjalnej klasyfikacji nefropatii cukrzycowej, natomiast dynamika zmian zachodzących w nerkach przejawia się stopniowo zwiększającym się białkomoczem, który jest głównym objawem …
- Inne lekiSpośród innych przewlekle stosowanych leków, które zmniejszają wydzielanie insuliny, należy wymienić ienytoinę i pochodne lenotiazyny. Opisano wyraźnie pogorszenie przebiegu cukrzycy, a nawet …
Producent serwatki w proszku. Czy zagęstnik jest konieczny?
Ludzie mają duże problemy z doborem odpowiednich produktów na zdrowe śniadanie. Wiadomo, że do wyboru jest współcześnie wiele opcji, lecz dokładna analiza …- Patogeneza śpiączki ketonowejW omawianym zespole ujawniają się wszystkie następstwa ostrego niedoboru insuliny, który jest pogłębiony (i modyfikowany) przez zwiększenie wydzielania hormonów działających wobec niej …
Najnowsze komentarze