Jest to rzadko występująca postać cukrzycy, opisana po raz pierwszy przez Lawrence’a w 1946 r., charakteryzująca się uogólnionym lub ograniczonym zanikiem tkanki tłuszczowej, powiększeniem wątroby, hiperlipidemią, insulinoopornością i brakiem skłonności do ketozy, Obecnie wyróżnia się kilka postaci tego zespołu: a. Postać wrodzoną (zespół Seipa), przekazywaną przez autosomalny gen recesywny. Lipoatrofia występuje już w okresie niemowlęctwa lub wczesnego dzieciństwa, natomiast cukrzyca pojawia się zwykle w drugiej dekadzie życia. Cechami charakterystycznymi dla tego zaburzenia są: przyspieszenie wzrostu (do okresu pokwitania), niekiedy przerost zewnętrznych narządów płciowych, ale bez przedwczesnego dojrzewania. Z czasem występuje marskość wątroby, która jest najczęściej przyczyną zgonu. b. Postać nabytą (zespól Lawrence’a), występującą sporadycznie, częściej u kobiet. Cukrzyca o obrazie wyżej opisanym pojawia się po okresie pokwitania lub nieco później. Zanik tkanki tłuszczowej jest najczęściej uogólniony, czasem jednak ogranicza się do górnej połowy ciała. Także w tej postaci występuje hepatomegalia, a niekiedy uszkodzenie nerek i ich niewydolność. c. Postać dziedziczną, przekazywaną przez gen dominujący, opisaną niedawno. Występują w niej te same zaburzenia metaboliczne co w poprzednich postaciach, natomiast lipoatrofia jest ograniczona i z reguły nie dotyczy twarzy. d. Grupę różnych postaci lipoatrofii nabytej, częściowej, postępującej. Patogeneza cukrzycy lipoatroficznej nie jest dotąd wyjaśniona. Wyrażono pogląd, że przyczyną charakterystycznych dla tego zespołu objawów mogą być wyizolowane z moczu, a prawdopodobnie krążące we krwi, polipeptydy: działający antagonistycznie wobec insuliny, diabetogenny, adypokinetyczny czynnik Louisa oraz substancja powodująca rozpad tkanki tłuszczowej (lipid mobilizing substance, LMS); nie jest jednak pewne, czy pojawienie się tych peptydów we krwi jest zjawiskiem pierwotnym, czy wtórnym. W postaci wrodzonej cukrzycy lipoatroficznej stwierdzono zmniejszenie wiązania insuliny przez monocyty krwi, co może sugerować receptorowy mechanizm insulinooporności. W różnicowaniu z innymi postaciami cukrzycy, w tym także z cukrzycą idiopatyczną, najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym jest całkowity zanik tkanki tłuszczowej podskórnej, co powoduje uwidocznienie zarysów mięśni i nadaje kobietom męski wygląd. Z tych samych względów wysycenie kości na zdjęciach rentgenowskich jest większe niż normalnie. Stałym objawem jest hepatomegalia oraz nieprawidłowe wyniki prób czynnościowych wątroby. We krwi stwierdza się zwiększenie stężenia triglicerydów, w mniejszym stopniu cholesterolu; w postaci wrodzonej zwiększone jest także stężenie insuliny (IRI) i glukagonu. Leczenie tej postaci cukrzycy ze względu na insulinooporność i duże wartości glikemii wymaga stosowania dużych dawek insuliny i nastręcza trudności z uzyskaniem zadowalającego wyrównania metabolicznego.
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- listopad 2023
- wrzesień 2023
- maj 2023
- kwiecień 2023
- grudzień 2022
- listopad 2022
- sierpień 2022
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- Obraz morfologiczny i patogeneza retinopatii cukrzycowejSpośród wymienionych w tym rozdziale mechanizmów, doprowadzających do zmian w naczyniach włosowatych, w siatkówce szczególne znaczenie patogenetyczne przypisuje się względnej hipoksji, która …
- Zmiany włośniczek w cukrzycyZmiany włośniczek są swoistym morfologicznym objawem cukrzycy. Wprawdzie podobne obrazy można spotkać w niektórych innych chorobach (np. w stanach zwiększonej lepkości krwi …
- dentysta Gliwice
- Interpretacja siatki centylowej dla chłopcówSiatka centylowa jest świetnym wskaźnikiem wagi i wzrostu. Wbrew pozorom interpretuje się ją bardzo łatwo. Siatka centylowa chłopców obejmuje wiek do osiemnastego …
- Utlenianie kwasów tłuszczowychUtlenianie kwasów tłuszczowych rozpoczyna się od ich aktywacji przez przejście w tioestry koenzymu A (acylo-CoA) przy udziale tiokinaz (ligaz) i ATP. Ponieważ …
- Cukrzyca typu dorosłych u młodocianychTen szczególny rodzaj cukrzycy typu 2 występuje u dzieci rzadko i dotąd niewiele jest informacji na temat jego częstości w populacjach poniżej …
- Przeciwciała alergiczneSą to ciepłochwiejne przeciwinsulinowe przeciwciała humoralne, należące do immunoglobulin E, powodujące w stężeniach ponadprogowych kliniczne objawy natychmiastowej alergii insulinowej. Usadowione na komórkach …
- Obraz kliniczny i rozpoznanie śpiączki mleczanowejŚpiączka mleczanowa najczęściej występuje nagle, jej objawy mogą jednak również (rzadziej) narastać powoli. Stan ogólny chorych jest zły, niejednokrotnie także z powodu …
- Neuropatia układu autonomicznegoUszkodzenie nerwów układu autonomicznego w cukrzycy daje liczne i zróżnicowane objawy, co jest wynikiem rozległej funkcji regulacyjnej tego układu w organizmie. Zmiany …
- Pizza włoska: czym kierować się przy zamówieniu? Pizza włoska Warszawa 24hMiłośnicy pizzy są zgodni w jednym: znaleźć dobrą pizzerię jest niezwykle trudno. Pizza włoska to taka, która posiada niewielką ilość składników, charakteryzuje …
- Powody alkoholizmu – przyczyny uzależnienia od alkoholu. Alkoholizm – jaka może być przyczyna picia?Nie ma jednego konkretnego powodu powstawania uzależnień takich, jak na przykład alkoholizm. Przyczyny sięgania po alkohol mogą mieć różne podłoże i być …
- Leczenie cukrzycy pochodnymi sulfonylomocznikaPochodne sulfonylomocznika są obecnie najczęściej stosowanymi lekami w terapii chorych na cukrzycę. Oblicza się, że przyjmuje je około 70% wszystkich osób dotkniętych …
Najnowsze komentarze