Jest to rzadko występująca postać cukrzycy, opisana po raz pierwszy przez Lawrence’a w 1946 r., charakteryzująca się uogólnionym lub ograniczonym zanikiem tkanki tłuszczowej, powiększeniem wątroby, hiperlipidemią, insulinoopornością i brakiem skłonności do ketozy, Obecnie wyróżnia się kilka postaci tego zespołu: a. Postać wrodzoną (zespół Seipa), przekazywaną przez autosomalny gen recesywny. Lipoatrofia występuje już w okresie niemowlęctwa lub wczesnego dzieciństwa, natomiast cukrzyca pojawia się zwykle w drugiej dekadzie życia. Cechami charakterystycznymi dla tego zaburzenia są: przyspieszenie wzrostu (do okresu pokwitania), niekiedy przerost zewnętrznych narządów płciowych, ale bez przedwczesnego dojrzewania. Z czasem występuje marskość wątroby, która jest najczęściej przyczyną zgonu. b. Postać nabytą (zespól Lawrence’a), występującą sporadycznie, częściej u kobiet. Cukrzyca o obrazie wyżej opisanym pojawia się po okresie pokwitania lub nieco później. Zanik tkanki tłuszczowej jest najczęściej uogólniony, czasem jednak ogranicza się do górnej połowy ciała. Także w tej postaci występuje hepatomegalia, a niekiedy uszkodzenie nerek i ich niewydolność. c. Postać dziedziczną, przekazywaną przez gen dominujący, opisaną niedawno. Występują w niej te same zaburzenia metaboliczne co w poprzednich postaciach, natomiast lipoatrofia jest ograniczona i z reguły nie dotyczy twarzy. d. Grupę różnych postaci lipoatrofii nabytej, częściowej, postępującej. Patogeneza cukrzycy lipoatroficznej nie jest dotąd wyjaśniona. Wyrażono pogląd, że przyczyną charakterystycznych dla tego zespołu objawów mogą być wyizolowane z moczu, a prawdopodobnie krążące we krwi, polipeptydy: działający antagonistycznie wobec insuliny, diabetogenny, adypokinetyczny czynnik Louisa oraz substancja powodująca rozpad tkanki tłuszczowej (lipid mobilizing substance, LMS); nie jest jednak pewne, czy pojawienie się tych peptydów we krwi jest zjawiskiem pierwotnym, czy wtórnym. W postaci wrodzonej cukrzycy lipoatroficznej stwierdzono zmniejszenie wiązania insuliny przez monocyty krwi, co może sugerować receptorowy mechanizm insulinooporności. W różnicowaniu z innymi postaciami cukrzycy, w tym także z cukrzycą idiopatyczną, najbardziej charakterystycznym objawem klinicznym jest całkowity zanik tkanki tłuszczowej podskórnej, co powoduje uwidocznienie zarysów mięśni i nadaje kobietom męski wygląd. Z tych samych względów wysycenie kości na zdjęciach rentgenowskich jest większe niż normalnie. Stałym objawem jest hepatomegalia oraz nieprawidłowe wyniki prób czynnościowych wątroby. We krwi stwierdza się zwiększenie stężenia triglicerydów, w mniejszym stopniu cholesterolu; w postaci wrodzonej zwiększone jest także stężenie insuliny (IRI) i glukagonu. Leczenie tej postaci cukrzycy ze względu na insulinooporność i duże wartości glikemii wymaga stosowania dużych dawek insuliny i nastręcza trudności z uzyskaniem zadowalającego wyrównania metabolicznego.
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- listopad 2023
- wrzesień 2023
- maj 2023
- kwiecień 2023
- grudzień 2022
- listopad 2022
- sierpień 2022
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- Cykliczne nukleotydyInsulina zmniejsza stężenie cAMP w komórkach, głównie przez aktywację fosfodiesterazy, i powoduje przejściowy wzrost stężenia cGMP. Wpływ hormonu na cAMP występuje jednak …
- Insulina we krwi u chorych na cukrzycęOznaczanie insuliny (IRI) we krwi chorych na cukrzycą typu 1 ma niewielkie znaczenie, gdyż w tej postaci choroby wskutek uszkodzenia i zniszczenia …
- dentysta Gliwice
- Poznaj własne ciało i jego potrzebyCiało każdego z nas jest nieco inne. Każdy człowiek posiada własny organizm z konkretnymi potrzebami. Wiedza na ten temat jest niesamowicie ważna, …
- KatecholaminyHormony te, a zwłaszcza adrenalina, hamują wydzielanie insuliny, co stwierdzono w badaniach in vitro oraz in vivo. Komórki B mają receptory adrenergiczne …
- Choroba niedokrwienna sercaSpośród wszystkich jednostek klinicznych, zaliczanych do choroby dużych naczyń w cukrzycy, choroba niedokrwienna serca występuje najczęściej i jest główną przyczyną zgonów osób …
- GłodzenieGłodzenie, zarówno krótkoterminowe, jak i przedłużone, idzie w parze ze zmniejszaniem się stężenia insuliny we krwi na czczo. Najczęściej stwierdza się wówczas …
- Leczenie dietąPrzez stulecia dieta stanowiła jedyny środek leczenia cukrzycy, zaś na podstawie empirycznego doboru różnych sposobów żywienia chorych powstawały różne „szkoły”, przestrzegające jednak …
- Przyjęcie urodzinowe w domu – jak je zorganizować? Pizza w nocy KrakówDomowe przyjęcia cieszą się dużą popularnością wśród młodych ludzi. To sposób na urządzenie niewielkiej, taniej i wygodnej imprezy okolicznościowej dla każdego, kto …
- Polipeptyd trzustkowy we krwiStężenie polipeptydu trzustkowego w osoczu, oznaczane .metodą radioimmunologiczną, wykazuje dużą zależność od wieku: między 2 a 7 dekadą życia średnie jego wartości, …
- Najgroźniejsze nałogi XXI wieku – nowe uzależnieniaWspółczesne życie wydaje się znacznie wygodniejsze od tego, które wiedli ludzie jeszcze ćwierć wieku temu. Jednakże coraz intensywniejszy konsumpcjonizm, szybki tryb życia, …
- Polipeptyd trzustkowyPolipeptyd trzustkowy (pancrealic polypeptide, PP) odkryto najpierw jako domieszkę konwencjonalnych preparatów insuliny, a dopiero potem przekonano się, że jest on wytwarzany przez …
Najnowsze komentarze