W chorobie tej, charakteryzującej się nadmiernym odkładaniem złogów żelaza (hemosyderyny) w tkankach, głównie w wątrobie i trzustce (zawartość żelaza w tych narządach przekracza 50—100-krotnie zakres „normy”), w mniejszym stopniu także w gruczole tarczowym, przysadce, nadnerczach i sercu z równoczesnym uszkodzeniem tych narządów, w obrazie klinicznym głównymi objawami są: brunatne zabarwienie skóry (spowodowane odkładaniem się wraz z hemosyderyną większej ilości melaniny), marskość wątroby i cukrzyca, którą ze względu na kolor skóry nazwano brązową (diabete bronze). W hemochromatozie pierwotnej, uwarunkowanej przez pojedynczy autosomalny gen recesywny (lub gen o niepełnej dominacji) sprzężony z regionem HLA (A3, B14) w 6 chromosomie, przyczyną nadmiernego odkładania się żelaza w tkankach jest zwiększenie wchłaniania tego składnika w przewodzie pokarmowym. Mechanizm transmisji genetycznej nie jest wyjaśniony i w rachubę wchodzi zarówno zmniejszenie biosyntezy apoferrytyny w nabłonku jelitowym, jak i zwiększenie wytwarzania haptosyderyny w tkankach. Jest też prawdopodobne, że do wystąpienia choroby przyczyniają się czynniki środowiskowe, jak niedożywienie i przewlekły alkoholizm. W hemochromatozie wtórnej (hemosyderozie) powodem tworzenia się złogów żelaza w tkankach jest nadmierna jego podaż, głównie drogą pozajelitową (przetoczenia krwi). Cukrzyca występuje w 60—80% przypadków hemochromatozy i zalicza się ją do cukrzycy „trzustkowej”, o łagodnym na ogól przebiegu i małej skłonności do ketozy. Cechuje ją jednak zmniejszenie wrażliwości na insulinę, co może być wynikiem współistnienia marskości wątroby. Przewlekłe powikłania pod postacią retinopatii i nefropatii obserwuje się rzadziej; prawdopodobnie zależy to od stosunkowo krótkiego okresu przeżycia, najczęściej nie przekraczającego 10 lat. Częściej natomiast występują dolegliwości i objawy będące wyrazem reuropatii cukrzycowej. W przebiegu tej choroby dominują objawy marskości wątroby i niewydolności krążenia, które stanowią przyczynę zgonów w około 1/2 wszystkich przypadków tej choroby. Inną częstą przyczyną zgonów jest pierwotny rak wątroby. W różnicowaniu z cukrzycą idiopatyczną uwzględnia się charakterystyczne objawy kliniczne, insulinooporność, zwiększenie stężenia żelaza w surowicy, zwiększone, niemal całkowite (80—100%) wysycenie żelazem transferyny, zwiększone wydalanie (powyżej 40 mg) żelaza po domięśniowym wstrzyknięciu 0,5 g desferioksaminy (próba desferalowa) oraz stwierdzenie złogów hemosyderyny w materiale pobranym drogą biopsji z wątroby (także błony śluzowej odbytnicy).
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- GlukagonGlukagon jest drugim hormonem wysp trzustkowych, wywierającym silny wpływ na przemianą węglowodanów, tłuszczów i białek. Działanie tego hormonu jest ukierunkowane na zabezpieczenia …
- Teoria genetycznaPodług tej teorii zmiany we włośniczkach w cukrzycy są uwarunkowane genetycznie obecnością określonych konstelacji zmutowanych genów i są objawem towarzyszącym zaburzeniu tolerancji …
Zakupoholizm terapia, leczenie. Jak można pohamować żądzę zakupów?
Zakupoholizm to jeden z największych problemów współczesnych społeczeństw. Jeszcze niedawno niektórzy specjaliści traktowali niekontrolowane kupowanie jako problem natury społecznej, jednak coraz mocniej …- Nadwrażliwość typu humoralnegoJest ona wywołana obecnością w surowicy w stężeniach ponadprogowych przeciwciał przeciwinsulinowych, wytwarzanych przez plazmocyty powstałe w wyniku proliferacji — stymulowanej przez insulinę …
- Obliczenie wskaźnika insulinowegoOznaczając dostatecznie często glikemię po dożylnym wstrzyknięciu testowej dawki insuliny, można w jej przebiegu wyróżnić 3 okresy: 1 — trwający około 5 …
Catering na przyjęcia okolicznościowe – usługi Cateringowe w Warszawie. Catering grill
Usługi cateringowe cieszą się coraz większą popularnością. Duży wybór dań, perfekcyjny smak i podanie oraz oszczędność czasu to główne powody, dla których …- Unieczynnienie insulinyUnieczynnienie insuliny następuje również w razie redukcji 1/3 grup sulfhydrylowych, enzymatycznego trawienia wiązań peptydowych wewnątrz cząsteczki, estryfikacji grup karboksylowych, destrukcji grup aminowych. …
- Mediatory peptydoweW ostatnich latach wyizolowano z komórek poddanych działaniu insuliny (komórek mięśniowych, adypocytów) krótkie peptydy, które działają na izolowane enzymy lub mitochondria w …
- Kardiopatia cukrzycowaPod pojęciem kardiopatii cukrzycowej (cardiopathia diabetica), proponowanym przez niektórych autorów, rozumie się bardziej rozległe, a zarazem bardziej dla cukrzycy swoiste uszkodzenie serca, …
- Neuropatia inne zaburzenia i nagłe zgonyDo obrazu neuropatii wegetatywnej należą zaburzenia czynności gruczołów potowych, wyrażające się regionalnym zwiększeniem (głowa, górna część tułowia) lub zmniejszeniem (dolna część tułowia, …
Jakie garnki wybrać? Garnki berghoff cena
Na rynku istnieje wiele producentów i dystrybutorów naczyń kuchennych. Różnią się one materiałem, z którego są wykonywane, kształtem, wielkością oraz trwałością i …
Najnowsze komentarze