Może być nabyta lub dziedziczna. Niewielkie ilości pentoz (L-arabinoza, L-ksyluloza) pojawiają się w moczu po spożyciu dużej ilości owoców (pentosuria alimentaiis). W dystrofii mięśni może dojść, na skutek rozpadu nukleotydów, do przechodzenia do moczu śladowych ilości D-rybozy. W pentozurji samoistnej (pentosuria cssentialis), przekazywanej jako autosomalna cecha recesywna, a uwarunkowanej niedoborem NADP-zależnej reduktazy L-ksylulozowej (dehydrogenazy ksylitolowej), wskutek zahamowania przemiany ksylulozy w cyklu kwasu uronowego dochodzi do wydalania jej z moczem. Utrata dobowa tego cukru jest na ogół stała (1—4 g), zwiększa się jednak po spożyciu leków, które są wydalane w postaci glukuronidów. To zaburzenie metaboliczne nie wywołuje żadnych objawów klinicznych, może natomiast nastręczać trudności w różnicowaniu z cukrzycą, glikozurią nerkową i tymi me- lituriami, w których mocz daje dodatnią reakcję z odczynnikiem Nylandera czy Fehlinga (Benedicta). W celu rozpoznania pentozurii należy najpierw wykonać badanie moczu przy użyciu oksydazy glukozy, a następnie przeprowadzić próby Biała i Tollensa lub chromatograficznie zidentyfikować rodzaj cukru wydalanego z moczem. Obecnie możliwe jest też wykazanie w tym zespole niedoboru NADP-zależnej reduktazy L-ksylulozowej w krwinkach czerwonych.

Powiązane posty:

  1. Przemiana tłuszczów Tłuszcz stanowi najbardziej skondensowaną postać spichrzania substratów energetycznych w wyższych organizmach. Ma on 2-krotnie większą wartość energetyczną (39 kJ/g, czyli 9,3 kcal/g) aniżeli...
  2. Zmiany anatomopatologiczne naczyń krwionośnych w cukrzycy Zmiany w naczyniach krwionośnych (angiopathia diabetica) należą obecnie do najpowszechniej spotykanych zmian morfologicznych w cukrzycy i uważane są za późne powikłania tej choroby....
  3. Swoisty system transportu W usuwaniu nadmiaru cholesterolu z komórek do wątroby, która jest głównym narządem wydalającym go z organizmu, szczególną rolę odgrywa swoisty system transportu związany...
  4. Wyspy trzustkowe Różnicowanie komórek wchodzących w skład wysp trzustkowych staje się widoczne u człowieka już od 9 tygodnia życia płodowego, zaś około 23 tygodnia wyspy...
  5. Przekształcenie proinsuliny Proinsulina ulega przekształceniu przez odłączenie peptydu C i aminokwasów, stanowiących dwupeptydowe połączenie łańcucha C z łańcuchami A i B, w wyniku kolejnego działania...
  6. Mechanizm bioenergetyczny Większe znaczenie wydaje się mieć drugi mechanizm bioenergetyczny, związany z przemianą glukozy w komórkach B. System transportu D-glukozy do tych komórek jest bardzo...