Wyróżnia się 2 typy tego zespołu, obejmującego łagodne rogowacenie ciemne skóry oraz hiperinsulinemię i wybitną insulinooporność zależną od zmniejszonego wiązania insuliny przez błony komórkowe: 1. Typ A, występujący u młodszych kobiet i zbliżony obrazem klinicznym do cukrzycy lipoatroficznej, w którym ponadto stwierdza się objawy wirylizacji, pierwotny brak miesiączki oraz policystyczne jajniki. W tym typie insulinooporność zależy od genetycznie uwarunkowanego (pierwotnego) defektu receptora insulinowego. 2. Typ B, spotykany u starszych kobiet z wyraźną stygmatyzacją immunologiczną. Insulinooporność jest tu następstwem obecności autoprzeciwciał przeciw receptorom insulinowym. Sama cukrzyca ma na ogół przebieg ciężki i wymaga stosowania bardzo dużych dawek insuliny (do kilku tysięcy jednostek dziennie), jednak zapotrzebowanie na nią może się zmieniać, a w pojedynczych przypadkach opisano występowanie hipoglikemii niezależnej od leczenia tym hormonem. Przypuszcza się, że te wahania zapotrzebowania na insulinę odzwierciedlają zmienność miana i (lub) dynamiki wiązania się autoprzeciwciał z receptorami insulinowymi. Jak tego dowodzą niedawne badania, jest to heterogenna grupa immunoglobulin G i możliwe, że niektóre populacje, reagując ze swoistymi miejscami antygenowymi receptora insulinowego, wywołują krótkotrwałe działanie insulinopodobne.