Wyspiak wydzielający glukagon

Hormonalnie czynne guzy wychodzące z komórek A wysp trzustkowych dają charakterystyczny zespół objawów, na który składają się: i) zmiany skórne w postaci rozpadowegorumienia pełzakowatego z równoczesnym zapaleniem błony śluzowej jamy ustnej (stomatitis), 2) niedokrwistość syderopeniczna normochromiczna, 3) cukrzyca. Ponadto stwierdza się z reguły chudnięcie, zaparcie stolca (czasem nawet niedrożność jelit), zakrzepy żylne i niekiedy objawy niewydolności żewnątrzwydzielniczej trzustki. W dotychczasowych obserwacjach, obejmujących około 50 przypadków, choroba występowała głównie u osób starszych z wyraźną przewagą kobiet, przy czym w większości przypadków miała charakter złośliwy i dawała przerzuty, głównie do wątroby, już w chwili rozpoznania. Obraz kliniczny zależy od autonomicznego, nadmiernego wydzielania glukagonu i wpływów metabolicznych tego hormonu. Zmiany skórne są prawdopodobnie następstwem zmniejszonej podaży aminokwasów, których zawartość w osoczu ulega znacznemu (3-krotnemu) zmniejszeniu wskutek nasilania się pod wpływem glukagonu glukoneogenezy. Dożylny wlew aminokwasów powoduje bowiem remisję zmian skórnych. Cukrzyca ma różny przebieg i skala jej leczenia obejmuje cały zakres stosowanych w tej chorobie środków, jednak co najmniej połowa chorych wymaga leczenia insuliną. W sporadycznych przypadkach opisano występowanie śpiączki hipermolalnej (osmotycznej), zwraca natomiast w tym zespole uwagę mała skłonność do kwasicy ketonowej. Chirurgiczne usunięcie guza powoduje wyraźną remisję objawów tego zespołu, zwłaszcza cofanie się zmian skórnych, oraz wyraźną poprawę lub normalizację tolerancji węglowodanów. W pojedynczych przypadkach łagodnych gruczolaków uzyskano całkowite wyleczenie. Na rozpoznanie naprowadzają charakterystyczne zmiany skórne skojarzone z cukrzycą i większość przypadków glucagonoma była dotąd rozpoznawana przez dermatologów. Potwierdzeniem rozpoznania jest duże stężenie glukagonu w osoczu, które w opisanych przypadkach było 10—100-krotnie większe aniżeli u ludzi zdrowych. Znaczenie diagnostyczne ma także stwierdzenie małej zawartości azotu a-aminowego i wolnych aminokwasów osocza.