Może być nabyta lub dziedziczna. Niewielkie ilości pentoz (L-arabinoza, L-ksyluloza) pojawiają się w moczu po spożyciu dużej ilości owoców (pentosuria alimentaiis). W dystrofii mięśni może dojść, na skutek rozpadu nukleotydów, do przechodzenia do moczu śladowych ilości D-rybozy. W pentozurji samoistnej (pentosuria cssentialis), przekazywanej jako autosomalna cecha recesywna, a uwarunkowanej niedoborem NADP-zależnej reduktazy L-ksylulozowej (dehydrogenazy ksylitolowej), wskutek zahamowania przemiany ksylulozy w cyklu kwasu uronowego dochodzi do wydalania jej z moczem. Utrata dobowa tego cukru jest na ogół stała (1—4 g), zwiększa się jednak po spożyciu leków, które są wydalane w postaci glukuronidów. To zaburzenie metaboliczne nie wywołuje żadnych objawów klinicznych, może natomiast nastręczać trudności w różnicowaniu z cukrzycą, glikozurią nerkową i tymi me- lituriami, w których mocz daje dodatnią reakcję z odczynnikiem Nylandera czy Fehlinga (Benedicta). W celu rozpoznania pentozurii należy najpierw wykonać badanie moczu przy użyciu oksydazy glukozy, a następnie przeprowadzić próby Biała i Tollensa lub chromatograficznie zidentyfikować rodzaj cukru wydalanego z moczem. Obecnie możliwe jest też wykazanie w tym zespole niedoboru NADP-zależnej reduktazy L-ksylulozowej w krwinkach czerwonych.

Powiązane posty:
  1. Utlenianie kwasów tłuszczowych Utlenianie kwasów tłuszczowych rozpoczyna się od ich aktywacji przez przejście w tioestry koenzymu A (acylo-CoA) przy udziale tiokinaz (ligaz) i ATP. Ponieważ proces...
  2. Hormony jelitowe Przed około 50 laty wyodrębniono w kwaśnym wyciągu błony śluzowej dwunastnicy frakcję pobudzającą wewnątrzwydzielniczą czynność trzustki, którą La Barre i Wsp. nazwali inkretyną...
  3. Choroba Cushinga W chorobie Cushinga stężenie insuliny we krwi jest najczęściej zwiększone, podobnie jak u ludzi zdrowych, którym podano duże dawki glikokortykosteroidów. Nie jest pewne,...
  4. Biosynteza i wydzielanie glukagonu Z niedawnych badań wynika, że u człowieka gen determinujący biosyntezę glukagonu jest umiejscowiony w chromosomie 2 [171]. Bezpośredni produkt translacji swoistego m-RNA przez...
  5. Etiopatogeneza mikroangiopatii cukrzycowej Mechanizm rozwoju mikroangiopatii cukrzycowej mimo licznych badań ciągle nie jest wyjaśniony do końca. Czynniki środowiskowe nie odgrywają tu — w przeciwieństwie do zmian...
  6. Metoda kolorymetryczna Metoda kolorymetryczna znalazła zastosowanie w oznaczaniu glikozylowanej albuminy lub całkowitego białka surowicy (glycosylated serum protein, GSP). Ze względu na pracochłonność oddzielania albuminy w...