W chorobie tej, charakteryzującej się nadmiernym odkładaniem złogów żelaza (hemosyderyny) w tkankach, głównie w wątrobie i trzustce (zawartość żelaza w tych narządach przekracza 50—100-krotnie zakres „normy”), w mniejszym stopniu także w gruczole tarczowym, przysadce, nadnerczach i sercu z równoczesnym uszkodzeniem tych narządów, w obrazie klinicznym głównymi objawami są: brunatne zabarwienie skóry (spowodowane odkładaniem się wraz z hemosyderyną większej ilości melaniny), marskość wątroby i cukrzyca, którą ze względu na kolor skóry nazwano brązową (diabete bronze). W hemochromatozie pierwotnej, uwarunkowanej przez pojedynczy autosomalny gen recesywny (lub gen o niepełnej dominacji) sprzężony z regionem HLA (A3, B14) w 6 chromosomie, przyczyną nadmiernego odkładania się żelaza w tkankach jest zwiększenie wchłaniania tego składnika w przewodzie pokarmowym. Mechanizm transmisji genetycznej nie jest wyjaśniony i w rachubę wchodzi zarówno zmniejszenie biosyntezy apoferrytyny w nabłonku jelitowym, jak i zwiększenie wytwarzania haptosyderyny w tkankach. Jest też prawdopodobne, że do wystąpienia choroby przyczyniają się czynniki środowiskowe, jak niedożywienie i przewlekły alkoholizm. W hemochromatozie wtórnej (hemosyderozie) powodem tworzenia się złogów żelaza w tkankach jest nadmierna jego podaż, głównie drogą pozajelitową (przetoczenia krwi). Cukrzyca występuje w 60—80% przypadków hemochromatozy i zalicza się ją do cukrzycy „trzustkowej”, o łagodnym na ogól przebiegu i małej skłonności do ketozy. Cechuje ją jednak zmniejszenie wrażliwości na insulinę, co może być wynikiem współistnienia marskości wątroby. Przewlekłe powikłania pod postacią retinopatii i nefropatii obserwuje się rzadziej; prawdopodobnie zależy to od stosunkowo krótkiego okresu przeżycia, najczęściej nie przekraczającego 10 lat. Częściej natomiast występują dolegliwości i objawy będące wyrazem reuropatii cukrzycowej. W przebiegu tej choroby dominują objawy marskości wątroby i niewydolności krążenia, które stanowią przyczynę zgonów w około 1/2 wszystkich przypadków tej choroby. Inną częstą przyczyną zgonów jest pierwotny rak wątroby. W różnicowaniu z cukrzycą idiopatyczną uwzględnia się charakterystyczne objawy kliniczne, insulinooporność, zwiększenie stężenia żelaza w surowicy, zwiększone, niemal całkowite (80—100%) wysycenie żelazem transferyny, zwiększone wydalanie (powyżej 40 mg) żelaza po domięśniowym wstrzyknięciu 0,5 g desferioksaminy (próba desferalowa) oraz stwierdzenie złogów hemosyderyny w materiale pobranym drogą biopsji z wątroby (także błony śluzowej odbytnicy).
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- maj 2023
- kwiecień 2023
- grudzień 2022
- listopad 2022
- sierpień 2022
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- KatecholaminySpośród katecholamin biologicznie czynnych główny wpływ na metabolizm wywiera adrenalina. Jej fizjologiczna funkcja polega na szybkim uruchamianiu rezerw energetycznych organizmu i dostarczeniu …
- Leczenie cukrzycyleczenie cukrzycy obejmuje; 1) przestrzeganie właściwej diety; 2) stosowanie leków przeciwcukrzycowych (insulina, doustne preparaty przeciwcukrzycowe); 3) wykorzystanie pracy mięśniowej w poprawie zaburzonej …
- Inne zakażeniaW tej grupie na uwagę zasługuje ze względu na bardzo niepewne rokowanie „złośliwe” zapalenie ucha zewnętrznego (otitis extema maligna). Jest to rzadka …
Fazy uzależnienia od narkotyków. Jak rozwija się uzależnienie od narkotyków?
Uzależnienie od narkotyków stanowi poważny problem medyczny, kulturowy i socjalny, dotyczący różnych grup społecznych i wiekowych. Substancje znajdujące się w narkotykach prowadzą …- Wskazania do stosowania pochodnych sulfonylomocznika w leczeniu cukrzycyPochodne sulfonylomocznika znajdują zastosowanie jedynie w leczeniu cukrzycy typu 2, a także niektórych postaci cukrzycy typu 3, w których zachowane jest wytwarzanie …
- Opieka nad ciężarną chorą na cukrzycęPonieważ prawidłowy metabolizm matki ma zasadnicze znaczenie dla prawidłowego przebiegu ciąży i dla urodzenia zdrowego dziecka, optymalne wyrównanie cukrzycy jest naczelnym zadaniem …
Jakie terapie można odbyć w ośrodku uzależnień?
W ośrodkach uzależnień można odbyć różne terapie w zależności od rodzaju uzależnienia. Niezależnie od tego, czego dokładnie dotyczy problem, kluczowe jest dobranie …Błonnik witalny opinie, błonnik oczyszczający
Panie, które chcą skutecznie zadbać o swoje zdrowie muszą się odpowiednio za to zabrać. Przede wszystkim warto zaopatrzyć się w odpowiedniej jakości …Wybieramy mąkę: mąka jaglana,mąka gryczana,mąka z ciecierzycy,mąka z kasztanów jadalnych
W dzisiejszych czasach w wielu polskich sklepach można kupić różne rodzaje mąki. Oczywiście wybór zależy tutaj od upodobań danej osoby, ale trzeba …- Obraz kliniczny i rozpoznanie nefropatii cukrzycowejNie ma specjalnej klasyfikacji nefropatii cukrzycowej, natomiast dynamika zmian zachodzących w nerkach przejawia się stopniowo zwiększającym się białkomoczem, który jest głównym objawem …
- Czynności wydzielnicze komórek B w cukrzycy typu 1Jak dotąd, oznaczanie peptydu C we krwi znajduje zastosowanie w ocenie resztkowej czynności wydzielniczej komórek B w cukrzycy typu 1, zwłaszcza w …
Najnowsze komentarze