W chorobie tej, charakteryzującej się nadmiernym odkładaniem złogów żelaza (hemosyderyny) w tkankach, głównie w wątrobie i trzustce (zawartość żelaza w tych narządach przekracza 50—100-krotnie zakres „normy”), w mniejszym stopniu także w gruczole tarczowym, przysadce, nadnerczach i sercu z równoczesnym uszkodzeniem tych narządów, w obrazie klinicznym głównymi objawami są: brunatne zabarwienie skóry (spowodowane odkładaniem się wraz z hemosyderyną większej ilości melaniny), marskość wątroby i cukrzyca, którą ze względu na kolor skóry nazwano brązową (diabete bronze). W hemochromatozie pierwotnej, uwarunkowanej przez pojedynczy autosomalny gen recesywny (lub gen o niepełnej dominacji) sprzężony z regionem HLA (A3, B14) w 6 chromosomie, przyczyną nadmiernego odkładania się żelaza w tkankach jest zwiększenie wchłaniania tego składnika w przewodzie pokarmowym. Mechanizm transmisji genetycznej nie jest wyjaśniony i w rachubę wchodzi zarówno zmniejszenie biosyntezy apoferrytyny w nabłonku jelitowym, jak i zwiększenie wytwarzania haptosyderyny w tkankach. Jest też prawdopodobne, że do wystąpienia choroby przyczyniają się czynniki środowiskowe, jak niedożywienie i przewlekły alkoholizm. W hemochromatozie wtórnej (hemosyderozie) powodem tworzenia się złogów żelaza w tkankach jest nadmierna jego podaż, głównie drogą pozajelitową (przetoczenia krwi). Cukrzyca występuje w 60—80% przypadków hemochromatozy i zalicza się ją do cukrzycy „trzustkowej”, o łagodnym na ogól przebiegu i małej skłonności do ketozy. Cechuje ją jednak zmniejszenie wrażliwości na insulinę, co może być wynikiem współistnienia marskości wątroby. Przewlekłe powikłania pod postacią retinopatii i nefropatii obserwuje się rzadziej; prawdopodobnie zależy to od stosunkowo krótkiego okresu przeżycia, najczęściej nie przekraczającego 10 lat. Częściej natomiast występują dolegliwości i objawy będące wyrazem reuropatii cukrzycowej. W przebiegu tej choroby dominują objawy marskości wątroby i niewydolności krążenia, które stanowią przyczynę zgonów w około 1/2 wszystkich przypadków tej choroby. Inną częstą przyczyną zgonów jest pierwotny rak wątroby. W różnicowaniu z cukrzycą idiopatyczną uwzględnia się charakterystyczne objawy kliniczne, insulinooporność, zwiększenie stężenia żelaza w surowicy, zwiększone, niemal całkowite (80—100%) wysycenie żelazem transferyny, zwiększone wydalanie (powyżej 40 mg) żelaza po domięśniowym wstrzyknięciu 0,5 g desferioksaminy (próba desferalowa) oraz stwierdzenie złogów hemosyderyny w materiale pobranym drogą biopsji z wątroby (także błony śluzowej odbytnicy).
O autorze
Podobne wpisy
Ostatnie wpisy
zakątek zdrowia
Archiwa
- grudzień 2022
- listopad 2022
- sierpień 2022
- marzec 2022
- styczeń 2022
- wrzesień 2021
- sierpień 2021
- czerwiec 2021
- maj 2021
- kwiecień 2021
- grudzień 2020
- listopad 2020
- maj 2020
- kwiecień 2018
- marzec 2018
- luty 2018
- styczeń 2018
- grudzień 2017
- listopad 2017
- październik 2017
- wrzesień 2017
- sierpień 2017
- lipiec 2017
- czerwiec 2017
- maj 2017
- kwiecień 2017
- marzec 2017
- luty 2017
- styczeń 2017
Kategorie
Warto przeczytać
- Wyspiak wydzielający somatostatynęZaburzenie przemiany węglowodanów, dające obraz łagodnej cukrzycy, stwierdzono we wszystkich prawie dotychczas opisanych przypadkach guzów wydzielających somatostatynę, wychodzących z komórek D wysp …
- Rozpoznanie różnicowe i leczenie retinopatii cukrzycowejTrzy rodzaje zmian w oczach są głównymi przyczynami upośledzenia widzenia i ślepoty u chorych na cukrzycę: retinopatia cukrzycowa, wtórna jaskra w przebiegu …
- https://meskiswiat.pl/kim-jest-bedoes-wiek-dziewczyna-instagram/
- Trwała cukrzyca wieku niemowlęcegoZalicza się tu przypadki cukrzycy trwałej typu 1, ujawniającej się przed upływem pierwszego roku życia. Są one bardzo rzadkie i cukrzyca wieku …
- Choroba CushingaW chorobie Cushinga stężenie insuliny we krwi jest najczęściej zwiększone, podobnie jak u ludzi zdrowych, którym podano duże dawki glikokortykosteroidów. Nie jest …
- Obraz kliniczny i rozpoznanie śpiączki mleczanowejŚpiączka mleczanowa najczęściej występuje nagle, jej objawy mogą jednak również (rzadziej) narastać powoli. Stan ogólny chorych jest zły, niejednokrotnie także z powodu …
Aparat na zęby stały – aparat na zęby przezroczysty cena
Posiadanie krzywych zębów to nie dla wszystkich powód do dumy. Wiadomo, że nie każdy czuje się atrakcyjnie, gdy ma krzywe zęby, dlatego …- Hipoglikemia poinsulinowąStany niedocukrzenia krwi o różnym nasileniu stanowią najczęstsze powikłanie, spotykane wśród chorych leczonych insuliną. Ich przyczyną jest zalecenie niewłaściwej dawki hormonu przez …
- KetogenezaKońcowa przemiana kwasów tłuszczowych może w obrębie hepatocytów przebiegać nieco odmiennie, prowadząc do powstania acetooctanu. Mniejsze znaczenie w syntezie acetooctanu ma prosta …
Ile czasu jest ważne skierowanie?
Skierowanie potrzebne jest ogólnie rzecz biorąc przed przyjęciem pacjenta przez lekarza specjalistę (kardiologa czy okulisty) w ramach NFZ, a także przed przyjęciem …- Zabiegi stomatologiczne u chorych na cukrzycęProblemy, wobec których staje lekarz dentysta wykonując zabieg stomatologiczny u chorego na cukrzycę, są podobne — chociaż na mniejszą skalę — do …
- Alergia insulinowaWłaściwości antygenowe insuliny sprawiają, że podczas leczenia tym hormonem mogą wystąpić stany nadwrażliwości. Częstość miejscowych alergicznych odczynów skórnych u chorych leczonych insuliną …
Najnowsze komentarze