Etiologię tej postaci cukrzycy pojawia się ona najczęściej w dzieciństwie i wieku dojrzewania, znacznie rzadziej w późniejszym okresie życia. Masa ciała chorych początkowo jest prawidłowa lub (częściej) zmniejszona. Postęp choroby jest szybki i w ciągu kilku tygodni, niekiedy wcześniej, objawy jej znacznie się nasilają, skłaniając chorego lub jego rodzinę do szukania porady lekarskiej. W sporadycznych przypadkach rozpoznanie cukrzycy zostaje ustalone wskutek wystąpienia śpiączki cukrzycowej. W wyniku zaburzeń metabolicznych, będących następstwem bezwzględnego niedoboru insuliny, szybko narasta hiperglikemia i cukromocz, występuje odwodnienie i chudnięcie, ketoza i kwasica ketonowa. Ponieważ glikemia zarówno na czczo, jak i po posiłku jest znacznie zwiększona, a w moczu stwierdza się dużą zawartość cukru, wykonanie doustnego testu tolerancji glukozy jest najczęściej zbędne i przeciwwskazane. W tym typie cukrzycy nie stwierdza się na ogół insuliny (IRI) we krwi ani na czczo, ani po zastosowaniu bodźców zwiększających czynność wydzielniczą komórek B, bądź też przyrost insulinemii jest niewielki. Stwierdzane niekiedy w początkowym okresie tego typu cukrzycy zwiększone wartości IRI we krwi są wyrazem wzmożonego wydzielania proinsuliny przez uszkodzone komórki B. Oznaczenie peptydu C w surowicy wykazuje także wybitne upośledzenie czynności wydzielniczej tych komórek, równocześnie jednak na podstawie tego właśnie badania stwierdzono, że resztkowa ich sekrecja może u części chorych z cukrzycą typu 1 utrzymywać się przez wiele lat. Temu zjawisku przypisuje się znaczenie rokownicze: u chorych z zachowaną resztkową czynnością wydzielniczą komórek B zapotrzebowanie na insulinę jest mniejsze, większa jest wrażliwość na ten hormon i rzadziej występuje ketoza i kwasica ketonowa. Nie wszyscy jednak badacze zgodni są co do tego poglądu. W cukrzycy typu 1 leczenie insuliną jest z reguły nieodzowne od początku choroby, przy czym tę postać cechuje na ogół duża wrażliwość na działanie tego hormonu. U dzieci i młodzieży w około 30% przypadków w krótkim czasie po rozpoczęciu insulinoterapii występuje dość gwałtowne zmniejszenie zapotrzebowania na insulinę — czasami tak znaczne, że wystarcza wstrzykiwanie kilku jej jednostek dziennie. Ten okres remisji (honeymoon period) trwa zwykle kilka miesięcy, po czym następuje zawsze nawrót choroby o pełnym obrazie klinicznym. W chwili rozpoznania, które ustala się z reguły w krótkim okresie po uszkodzeniu (zniszczeniu) komórek B wysp trzustkowych, nie stwierdza się przewlekłych powikłań tej choroby. Pojawiają się one dopiero w miarę upływu czasu. Ponieważ cukrzyca występuje we wczesnym okresie życia i czas przeżycia tych pacjentów jest względnie długi, na pierwszy plan wysuwają się powikłania typu mikroangiopatii i około połowy osób z tym typem cukrzycy umiera z powodu niewydolności nerek w przebiegu nefropatii cukrzycowej. Umieralność w cukrzycy typu 1 jest 5—10 razy większa, a oczekiwany okres przeżycia o kilkanaście lat krótszy w porównaniu z analogicznymi wskaźnikami charakteryzującymi ogół społeczeństwa, w którym ci chorzy żyją.