Zalicza się tu przypadki cukrzycy trwałej typu 1, ujawniającej się przed upływem pierwszego roku życia. Są one bardzo rzadkie i cukrzyca wieku niemowlęcego stanowi mniej niż 1% wszystkich przypadków cukrzycy dziecięcej (ujawniającej się przed 15 r.ż.). Typowymi objawami są: pragnienie (np. łapczywe picie wody podczas kąpieli) i częste moczenie się. Uważne matki dostrzegają, że mocz usztywnia pieluszki, a po wyparowaniu pozostawia białe plamy. Niemowlęta szybko chudną i w ciągu kilku dni występują u nich objawy bardzo dużego odwodnienia, doprowadzającego do stanu toksycznego, dla którego charakterystyczne jest wszakże oddawanie dużych ilości wodojasnego moczu. W przeciwieństwie do przemijającej cukrzycy noworodków w tej postaci zaburzenia przemiany węglowodanów objawem charakterystycznym jest szybko rozwijająca się ketoza i kwasica ketonowa, stwierdzana przy ustalaniu rozpoznania w połowie przypadków. W początkowym okresie różnicowanie tego stanu z przemijającą cukrzycą noworodków nie ma znaczenia, gdyż postępowanie w obu zespołach jest takie samo. Głównym celem leczenia jest wyrównanie zaburzeń metabolicznych (zmniejszenie glikemii i opanowanie kwasicy) oraz uzupełnienie strat wody i elektrolitów. W tym celu podaje się insulinę krótko działającą (najlepiej wysoko oczyszczoną, np. Actrapid MC Novo) w dawce dobowej 0,5—1,0 j.m. na kg masy ciała, podzielonej na kilka wstrzyknięć podskórnych lub w postaci całodobowego powolnego wlewu dożylnego. Równocześnie podaje się roztwory chlorku sodowego i glukozy w objętości zależnej od powierzchni ciała (orientacyjnie u dziecka o masie ciała 10 kg powierzchnia ciała wynosi 0,5 m2) i ubytku’masy ciała: przeciętnie w pierwszej dobie objętość płynu powinna wynosić 2000 ml/m2 powierzchni ciała +1/2 ubytku masy ciała. Częste oznaczanie glikemii i elektrolitów pozwala uniknąć takich powikłań, jak: hipoglikemia, zatrucie wodne, hipokaliemia i hipernatremia. Po wyrównaniu zaburzeń metabolicznych i wodno-elektrolitowych przeciętne dawkowanie insuliny u niemowląt wynosi 0,25—0,5 j.m./kg masy ciała/d.